痉挛性脑瘫

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孩子做作业忽然呆住持续1分钟,上课时突然 [复制链接]

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一个月前

小刚像往常一样在家里做作业

忽然

他一下子愣住了

双眼呆呆地看着前方

右手臂不自主地轻度摆动

右手做抓握的动作

持续了大约1分钟才缓解

缓解后小刚的神志却没有恢复

叫他都没有回应

10分钟后小刚才恢复神志

后来的1个月,小刚的这种症状反复出现,甚者在上课期间多起突然起身,数分钟后才回到教室,期间的记忆时有时无。最近1周以来,这种症状反复出现,还伴有双耳的听力下降。究竟是什么原因让小刚出现这种症状呢?

?

小刚来医院功能神经外科,功能神经外科王国福主任医师详细询问病史后,认为首先考虑是癫痫的症状,安排小刚做长程视频脑电图检查。

经过视频脑电图检查,确实有明显的脑电图异常,并且全脑弥散放电,提示病变范围较广泛,并以右颞为主要,可以诊断是癫痫,给予抗癫痫药物治疗。但是主管医生还觉得不太对劲的地方,觉着这个孩子的病情可能没有这么简单,于是就给请同科室儿童神经外科刘源主任会诊。

等等,好像不对啊,儿童癫痫的就诊科室是儿童神经内科,怎么又出来个儿童神经外科了呢。这个就要从功能神经外科的科室构成来说起了。功能神经外科的主要业务范畴就是针对神经外科功能性疾病开展外科治疗,主要指癫痫、帕金森病、三叉神经痛、面肌抽搐等。

癫痫是功能神经外科的主要病种,由于癫痫疾病的复杂性,不仅涉及用药治疗,还有脑电图检查与诊断、神经功能评估等多个方面,约20%的难治性癫痫患者还涉及手术治疗,这已经不是一个单一科室能够应付了的,神经内科和神经外科医生,再加上脑电图的诊断医生和技师,才能搭建起一个癫痫诊疗的基本单元,大量的新技术涌现,专业治疗要求越来越高,就需要团队合作,共同作战了。

目前全国像这样的多学科团队不多,癫痫有近60%是儿童患者,这就还需要儿童神经内科医生的加入,这样的团队才算是基本完善,准确的说,构建一个癫痫诊疗单元最基本的构成有成人的神经内科和神经外科,儿童的神经内科,脑电图诊断医生和脑电图技师,这样才算是基本完善。

随着科室发展,科室还又增加了神经康复和神经功能测试的单元,这个基本就是plus版本了。鉴于科内现成的儿童功能评估和康复单元,还有儿童神经内科的加持,如果再有个儿童神经外科,既填补了整个神经外科的专业空白,又可以和科内现有的资源整合,于是在年的最后一个月,儿童神经外科也成立了,现在是pro+plus版本了!

儿童神经外科介入,抽丝剥茧找出隐藏病因

儿童神经外科医生诊查后,发觉小刚的头型有异常,明显是一个颅缝早闭的头型,马上安排拍个头颅平片进行确认。

片子中发现小刚的颅骨布满指压痕,确认肯定存在颅骨对脑组织的压迫,可以确定就是颅缝早闭。

颅缝早闭是由于婴幼儿颅骨骨缝发生了提前闭合所导致的一类疾病。刚出生时,婴幼儿的颅腔仅有成人的一半大,到6岁时才基本接近成人的颅腔体积,在这近6年内,颅骨骨缝是有步骤、有计划的逐步闭合,在闭合之前,相应的颅腔都是在保持着不断的生长,如果发生了提前闭合,就限制了颅骨生长,继而导致颅腔狭窄,将会对患儿的面容和脑组织发育造成不利影响。

小刚的头型就已发生了明显的异常,并且在颅骨上留下了明显脑组织受压的痕迹,这种压迫有很大可能就是导致小刚癫痫发作的原因。

于是给小刚进行了外显子基因的筛查,结果显示的确存在导致颅缝早闭的致病基因,同时并未发现有导致癫痫的基因存在,提示患儿的癫痫是后天继发的可能性极大,儿童神经内科和儿童神经外科的大夫继续调查患儿的发病历史,抽丝剥茧从海量记录中找到了患儿在1岁和4岁时留下的影像资料,回顾这些资料,颅缝早闭开始漏出了它的马脚……

在患儿一岁时曾经因为“中耳炎”做过一次头颅CT检查,从这张片子分析,出现冠状缝和矢状缝,至少在能看到的部分层面上,是没有闭合的。

而在患儿4岁时,复查耳部CT,则可以看出头颅的外形已经开始改变,在颅骨内板上已经出现了对脑组织的压迫征象,这些像连续小锯齿一样的边缘,就是脑组织在坚硬的颅骨内板上压出来的痕迹。

而现在呢,明显的头颅已经呈前后径明显拉长的舟状颅,颅骨内板上已经布满了脑组织压迫所出现的压痕。

很快就为这位小朋友安排了手术,手术通过大面积松解颅骨解除对脑组织的压迫。

这是术后颅骨CT重建的影像

功能神经外科多学科合作优势彰显

术后小刚复查虽然还有癫痫波存在,但脑电异常的频率和位点已经明显减少,只用服用最低剂量的抗癫痫药物就能完全控制不发作,这只是术后3个月的复查结果,毕竟病情是一步一步好转的,远期的效果目前还在观察之中。

通过这个病例,展现了功能神经外科是一个多学科、多专业面的团队,从各个方面共同来解决医疗难题,如果这个孩子能早一点遇到我们,也许在癫痫发生之前就能发现解决问题。说是一个科,不如说是一个伪装成科的医疗中心,并且这一次康复团队还没出手。

现在的医学发展,广度和深度上已经同多年前无法同日而语了,对一个病人,往往一个人的知识面是无法解决的,单枪匹马的时代已经过去,这就迫切的需要专业团队来合作,正是顺应医学发展的潮流,在科室领导的远见卓识下,一点一点的发展成为目前的格局,多专业合作方面的优势明显,在今后的工作中将逐渐显示多学科合作的优越性。

王国福主任医师

(医院功能神经科)

简介:

北京三博癫痫与功能神经疾病佛山协作中心副主任

中国抗癫痫协会理事

中国神经调控协会常务委员

广东抗癫痫协会常务理事

佛山市抗癫痫协会副会长

专业方向

顽固性癫痫的手术治疗

三叉神经痛、面肌痉挛微创治疗

脑功能区肿瘤、脑血管病的微创手术治疗

运动障碍性疾病:包括帕金森病、特发性震颤等的立体定向手术治疗

年中山医科大学临床医学专业毕业(六年制)。从事神经外科工作28年,善长顽固性癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛微创治疗、大脑半球功能区肿瘤、血管病以及帕金森病等运动障碍性疾病的手术治疗。年起重点从事顽固性癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛微创手术治疗以及帕金森病、脑瘫等运动障碍性疾病的手术治疗,师从我国功能神经外科领头人栾国明教授,年在我国功能神经外科带头人栾国明教授的支持下成立的华南地区第一家集癫痫内科、儿童神经亚专科及功能神经外科多学科于一体的独立癫痫中心,经过近几年的发展,目前已是华南地区知名的癫痫中心,诊治癫痫患者2.5万人次/年,视频脑电图工作量达5万小时/年,年在华南地区首家开展难治性癫痫框架式立体定向电极(SEEG)置入技术,使癫痫定位评估进入微创时代,目前每年SEEG微创颅内电极置入约10例,癫痫手术约50台/年,癫痫手术三年随访总无发作率达80%以上;三叉神经痛微创治疗及面肌痉挛微血管减压手术有效率达90%以上,并发症发生率达广东省内先进水平。此外,年又全面开展神经心理和儿童脑认知功能评估和治疗,至今已为余癫痫及儿童神经相关疾病患者进行了相关评估或治疗。

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