痉挛性脑瘫

注册

 

发新话题 回复该主题

帕金森病,是最常见的神经系统运动障碍疾病 [复制链接]

1#

导语:帕金森病(PD)是最常见的神经系统运动障碍疾病,患病率在65岁时约为1%,到85岁时上升到近5%,是神经系统仅次于阿尔兹海默症的最常见的退行性疾病,该疾病是医生詹姆斯·帕金森在年发表的“震颤麻痹”的论文中首次介绍,文章仔细概述了该疾病以运动迟缓、僵硬和震颤为主的运动症状,这些症状一直被认为是帕金森病的标志性症状。

01什么是帕金森病?临床运动症状主要表现为震颤、运动迟缓、强直等

1、帕金森病概述

年Gelb等将姿势不稳归类为帕金森病的第四项主要运动症状。黑质纹状体神经元的胞体在黑质致密部中,它们主要投射到壳核上。这些神经元通常包含相当数量的神经黑色素,它们的丢失导致了经典的致密部色素脱失的帕金森病神经病理学改变。

有研究发现,黑质致密部神经元缺失的模式似乎与多巴胺转运蛋白mRNA的表达水平相平行,这与多巴胺在背外侧壳核中消耗最明显的发现相符。当帕金森病出现典型临床症状时,约有40%的壳核多巴胺神经元和60%的致密部多巴胺能神经元已经丢失。而中脑边缘系统多巴胺的减少则没有前者那么明显。

目前公认的病理学分期标准是Braak分期,即根据帕金森病患者的脑组织中α-突触核蛋白免疫反应性包涵体(包括路易体和路易神经突)的进展,将帕金森病的病理进展分为6个阶段:第一阶段:延髓(背侧的第IX/X神经运动核及网状区)、肠和外周自主神经系统、脊髓和前嗅核。

第二阶段:延髓和桥脑桥盖(第1阶段加上中缝核尾端、巨细胞网状核和蓝斑的病变)、嗅球;第三阶段:第2阶段加中脑病变,特别是在黑质致密部发生病变;第四阶段:第3阶段病变加上前脑病变,皮质受累仅限于颞中皮层、皮质前脑和中皮层,新皮质不受影响。

第五至第六阶段:累及新皮层的高级感觉联合区,偶尔在初级感觉区域和初级运动区域中出现轻度变化。病理学和神经影像学研究表明,只有当50-70%的黑质神经元退化(病理分期第4阶段)时才出现帕金森病典型的运动症状。

2、帕金森病的临床表现

严重的非运动症状可在帕金森病病程晚期中占主导地位,严重影响患者生活质量,使帕金森病患者预期寿命缩短。帕金森病的非运动症状包括:

(1)神经精神症状(包括抑郁、焦虑、淡漠、冲动控制障碍和认知障碍)。

(2)自主神经功能障碍(包括流涎、体位性低血压、泌尿功能障碍、勃起功能障碍、胃肠功能障碍和出汗过多);

(3)睡眠和清醒障碍(包括睡眠碎片化和失眠、快速动眼睡眠行为障碍、白天过度嗜睡);

(4)其他非运动症状(包括疼痛、疲劳、嗅觉功能障碍、眼部功能障碍)等。

既往的研究多集中在帕金森病的运动障碍上,随着对疾病认识的深入,帕金森病的非运动症状成为研究热点。人们发现非运动症状始终贯穿患者的整个病程,对患者生活质量造成的影响巨大,对部分患者造成的困扰甚至超过了运动症状。

02临床上的多种因素可以影响帕金森患者流涎,包括构音障碍、年龄等

1、帕金森病流涎的影响因素

既往研究中发现临床上的多种因素可影响流涎。运动分型为非震颤亚型PD患者比震颤亚型患者更容易出现流涎。男性、运动严重程度、白天过度嗜睡、夜间睡眠不佳和便秘是PD患者流口水的危险因素,构音障碍、年龄、帕金森病家族史、性功能障碍以及较大的左旋多巴等效剂量也与流涎的的发生密切相关。

2、帕金森病流涎的评估方法

关于帕金森病流涎的评估分为客观评估方法和主观评估方法。客观方法是指通过收集患者排出口腔的唾液、在腮腺导管上安置Lashley盘、在口腔中放置牙科棉垫等方式收集唾液从而客观评估帕金森病流涎患者的唾液重量或体积。然而,这些方法通常过于耗时、操作复杂,难以在神经内科临床上常规使用,仅适用于一些前期准备充分的实验研究。

并且,这种对唾液的客观量化也不能体现与流涎相关的躯体不适或社交尴尬。故临床上常采用量表的形式评估流涎。以下介绍帕金森病流涎研究中较为常用的几个量表。流涎严重程度和频率量表是对流涎的半定量评估,最初是在一项对流涎脑瘫儿童的研究中研发,目前广泛用于脑瘫患者和帕金森病患者流涎的评估。

流涎严重程度和频率量表的内容包括流涎严重程度和流涎频率两个部分,流涎严重程度以五分制评分(从不流涎,流涎的不同程度、唾液离开躯体滴落在外物上),流涎频率以四分制评分(从没有流涎到持续流涎)。

尽管该量表易于管理和广泛使用,但尚未在帕金森病人群中得到验证。此外,流涎严重程度和频率量表并未解决心理社会影响的调查问题,也不清楚该量表与唾液分泌的客观指标之间的相关程度如何。

帕金森病流涎临床量表是专为帕金森病人开发的流涎和流涎相关不适症状的量表,包含七个问题,用于评估流涎的严重程度和频率以及社会功能障碍,具有良好的内部一致性和有效性。相较于流涎严重程度和频率量表和流涎等级量表,帕金森病流涎临床量表在评估流涎症状之外还评价了流涎引起的社交障碍程度。

流涎等级量表内容为——分别评估患者在前一周流涎以下情况下:坐着、站立、卧床、交谈、吃饭喝酒的时候流涎的严重程度,得分为0至3分。它类似于流涎严重程度和频率量表,但是在多种情况下评估流涎的严重程度。虽然这个量表是为帕金森病患者开发的,但它还没有经过临床评估。需要更多研究确定它的效度。

结语:流涎是中国帕金森病患者常见的症状,流涎与年龄、运动障碍程度、左旋多巴等效剂量、自主神经功能障碍程度、唾液量、语音障碍程度、吞咽障碍程度、躯体前倾程度、口面功能障碍程度等多种因素正相关。

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题